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Krankheiten: Schwerhörigkeit

Klassifikation nach ICD-10
H90 Hörverlust durch Schallleitungs- oder Schallempfindungsstörung
H91 Sonstiger Hörverlust
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Unter Schwerhörigkeit (Hypakusis) versteht man eine Minderung des Hörvermögens. Die Ausprägung der Störung kann von leichter Schwerhörigkeit bis zur Gehörlosigkeit reichen und vielfältige Ursachen haben. Nach einer Untersuchung haben in Deutschland etwa 19% der Gesamtbevölkerung über 14 Jahre keine völlig normale Hörschwelle mehr.[1] Deutlich geringer ist jedoch jener Prozentsatz der Bevölkerung, der eine so fortgeschrittene Schwerhörigkeit hat, dass dadurch eine Behinderung im Alltagsleben besteht. Naturgemäss steigt der Anteil Schwerhöriger mit zunehmendem Alter.

Schallleitungsschwerhörigkeit

Schallleitungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm
Schallleitungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm

Die Schallleitungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallleitungsstörung, Mittelohrschwerhörigkeit) bezeichnet jene Form der Schwerhörigkeit, die durch eine Störung der Schallübertragung im äusseren Ohrbereich oder im Mittelohr zustande kommt.

Diagnose

Ursachen

Therapie

Grundsätzlich bietet eine Schallleitungsschwerhörigkeit gute Behandlungsmöglichkeiten.

Schallempfindungsschwerhörigkeit

Schallempfindungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm
Schallempfindungsschwerhörigkeit im Tonaudiogramm

Schallempfindungsschwerhörigkeit (Synonym: Schallempfindungsstörung, Innenohrschwerhörigkeit) bezeichnet eine Form der Schwerhörigkeit, die durch eine vorwiegend elektrophysiologisch erklärbare Störung der Schallwahrnehmung zustande kommt. Der Schaden ist im Innenohr (Hörschnecke) oder dem zum Gehirn führenden Hörnerv zu suchen.

Diagnose

Ursachen

(Sammelbegriff für Schwerhörigkeiten, die durch Erbschaden oder Infektion im Mutterleib oder durch Schädigung während der Geburt verursacht oder im frühen Kindesalter - meistens durch eine Virusinfektion wie Mumps - erworben sind und deren zeitliches Auftreten nicht näher bestimmt werden kann)

Infektionen während der Schwangerschaft können bei Neugeborenen zu Hörstörungen bzw. Taubheit führen. Hierzu zählen insbesondere Toxoplasmose, Röteln und Zytomegalie.

Bei den genetisch bedingten Schwerhörigkeiten unterscheidet man solche, die regelmässig mit bestimmten anderen Schäden vergesellschaftet sind (Syndrome), von solchen, bei denen die Schwerhörigkeit isoliert auftritt, entweder angeboren oder sich im Laufe des Lebens entwickelnd.

Zu den syndromalen Erkrankungen mit Schwerhörigkeit zählen insbesondere das Usher-Syndrom (Retinitis pigmentosa), Alport-Syndrom, Pendred-Syndrom und das Waardenburg-Syndrom (Erbkrankheit mit Taubheit und Pigmentanomalien in der Haut, den Haaren und den Augen). Insgesamt sind weit über 100 Syndrome bekannt, die mit Hörstörungen einhergehen.

Bei den nichtsyndromalen Hörstörungen sind sowohl autosomal-dominante, autosomal-rezessive und X-Chromosomale Erbgänge bekannt. Daneben existieren auch einzelne mitochondriale Formen. Die zugehörigen Gene kodieren meistens für Zytoskelett-Proteine des Innenohres oder steuern den Energiehaushalt, beziehungsweise die Zusammensetzung der einzelnen Ionen des Innenohres. Insbesondere Gendefekte eines bestimmten Zellverbindungsproteins, dem Connexin 26 werden am häufigsten beobachtet.

Therapie

Eine Schallempfindungsschwerhörigkeit lässt sich meistens weder medikamentös noch operativ beeinflussen (Details s. bei den einzelnen Erkrankungen). Bei entzündungsbedingten Innenohrschäden kann u.U. eine sofortige antibiotische Behandlung oder Operation zumindest ein Fortschreiten der Schädigung verhindern.

Der Funktionsverlust kann jedoch teils mit sehr gutem Erfolg durch Anpassung eines Hörgerätes kompensiert werden. Bei völliger Ertaubung kann ein Cochleaimplantat (CI, englisch Cochlear implant) wieder ein Hören ermöglichen.

Kombinierte Schwerhörigkeit

Kombinierte Schwerhörigkeit im Tonaudiogramm
Kombinierte Schwerhörigkeit im Tonaudiogramm

Besteht neben einer Schallleitungsstörung zusätzlich eine Schallempfindungsstörung, addieren sich die Hörverluste der beiden Schwerhörigkeitsformen, man spricht von einer "kombinierten Schwerhörigkeit".

Diagnose

Im Vordergrund der Diagnose steht das Tonaudiogramm. Eine weiterführende Diagnostik der Einzelkomponenten (Schallleitungsschwerhörigkeit, Schallempfindungsschwerhörigkeit) kann wie bei diesen erfolgen.

Ursachen

Quantitative Beurteilung einer Schwerhörigkeit

Die Einteilung nach dem Grad der Schwerhörigkeit bezieht sich von Anfang an auf das Sprachverständnis und nicht auf das Hören von Tönen oder Geräuschen. Ursprünglich wurde der Grad der Schwerhörigkeit nach der Hörweite für Zahlwörter bestimmt, die noch heutige gültige Einteilung stammt von Mittermaier (1952) [2]. Die verwendeten Ausdrücke sind Termini technici, die nicht nach Belieben verändert werden sollen. Nach Entwicklung der Freiburger Sprachaudiometrie (Hahlbrock, 1957 [3] ) wurde bald diese Methode die Grundlage zur Feststellung des Hörverlustes (H.G.Boenninghaus und D. Röser, 1958 [4] und 1973 [5]), der nun in Prozent ausgedrückt werden konnte. Die Boenninghaus-Röser-Tabellen sind auch Grundlage für die Berechnung des prozentualen Hörverlustes nach dem sog. gewichteten Gesamtwortverstehen (Feldmann [6]). Es handelt sich also bei der Feststellung des prozentualen Hörverlustes um eine sehr komplexe Bewertung. Ein Gleichsetzen des Hörverlustes in Dezibel aus dem Tonaudiogramm mit dem prozentualen Hörverlust ist nicht zulässig.

Nach Schweregrad ist folgende Unterteilung üblich:

Grad der Schwerhörigkeit Hörverlust
geringgradige Schwerhörigkeit 20-40%
mittelgradige Schwerhörigkeit 40-60%
hochgradige Schwerhörigkeit 60-80%
Resthörigkeit 80-95%
Taubheit 100%


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