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Krankheiten: Akustikusneurinom

Klassifikation nach ICD-10
D33 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
D33.3 Hirnnerven
ICD-10 online (WHO-Version 2006)

Ein Akustikusneurinom ist ein aus Binde- und Nervengewebe bestehender gutartiger Tumor, der von den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven, dem Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis), ausgeht und im Kleinhirnbrückenwinkel oder im inneren Gehörgang gelegen ist. Das Akustikusneurinom (AKN) wird auch als Vestibularis-Schwannom bezeichnet und ist der häufigste Kleinhirnbrückenwinkeltumor. Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig, bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf.

Symptome

Klinische Symptome sind hier Hörminderung oder Gleichgewichtsstörungen bis hin zu Schwindelanfällen. Ausserdem kann es zu einer Fazialisparese kommen, bei der es durch Beeinträchtigung des VII. Hirnnerven (Nervus facialis) zu einer Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommt.

Dabei fällt meist zuerst eine einseitige Hörstörung v.a. für hohe Töne auf, z.B. beim Telefonieren. Der Schwindel ist meist unsystematisch, kein Drehschwindel wie bei einer Störung des Gleichgewichtsorgans. Auch entstehen die Symptome langsam. Mit Messgeräten ist dagegen zuerst die Gleichgewichtskomponente nachweisbar, da das AKN ja eigentlich nicht vom akustischen Anteil (N. cochlearis) sondern vom Gleichgewichtsanteil (N. vestibularis) des N. vestibulocochlearis ausgeht.

Diagnose des Akustikusneurinoms

Akustikusneurinom im MRT-Bild (Pfeil)
Akustikusneurinom im MRT-Bild (Pfeil)

Eine sichere Diagnose liefert nur die Magnetresonanztomografie (MRT). Da jedoch die Symptome des AKN auch vielen anderen Erkrankungen gemein sind und diese Untersuchungsmethode nach wie vor teuer ist, wird folgender Weg beschritten:

Bei Schwindel werden zunächst akute Infektionen ausgeschlossen, die ähnliche Krankheitsbilder ergeben. Eine allfällige Hörminderung wird durch ein Tonaudiogramm festgestellt. Danach wird eine Messung der frühen akustisch evozierten Potenziale (FAEP) durchgeführt, vor allem, wenn eine seitendifferente oder einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit vorliegt. Bei der Messung der FAEP zeigt sich ein Akustikusneurinom in der Laufzeiterhöhung der Signale vom Innenohr zum Stammhirn. Das liegt daran, dass durch das AKN die Myelinscheide der Nervenbahn beschädigt ist und die elektrischen Impulse nur noch unter Verlusten transportiert werden können. Bei deutlich seitendifferentem Kurvenbild bzw. seitendifferenten Laufzeitunterschieden der Potentiale sollte eine Magnetresonanztomografie des Schädels mit und ohne Kontrastmittel durchgeführt werden, um mit ausreichender Sicherheit ein Akustikusneurinom ausschliessen zu können.

Therapie

Das Akustikusneurinom wird mikrochirurgisch, entweder durch das Ohr oder durch die hintere Schädelgrube, in frühen Stadien aber zunehmend auch durch Bestrahlung (Radiochirurgie) therapiert. Bei Patienten mit Neurofibromatose ist die Behandlung mit einem Gamma-Knife oder einem hochpräzisen Linearbeschleuniger nicht oder nicht primär indiziert, da diese Patienten meist beidseitige Akustikusneurinome haben. Auch kann eine Bestrahlung bei diesen Patienten bei einer eventuell später notwendigen Operation dazu führen, dass das Tumorgewebe schlechter von gesundem Gewebe abgrenzbar ist und somit die Operation und deren Erfolg negativ beeinflusst werden könnten. Sowohl die chirugische Behandlung als auch die Radiochirurgie habe nicht selten eine Schädigung der Nerven des inneren Gehörganges zur Folge, wenn diese nicht schon durch den Tumor geschädigt waren.

Da das Akustikusneurinom nicht bösartig ist und üblicherweise langsam über Jahre wächst, wurde vor allem bei älteren Patienten oft von einer Operation abgesehen und stattdessen zu einer regelmässigen Beobachtung des Grössenwachstums übergegangen. Heute ist hier immer alternativ auch die Möglichkeit der Radiochirurgie zu prüfen.

Bei Kindern und Jugendlichen hingegen, bei denen ausser im Rahmen der Neurofibromatose Hirnnervenneurinome äusserst selten sind, wird in der Regel eine sofortige Behandlung eingeleitet, da sich bei dieser Patientengruppe die Grösse des Tumors rasant verändern kann und damit binnen kürzester Zeit lebensbedrohliche Zustände auftreten können.


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